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先天性睾丸发育不全综合征与不育
发表日期:2020-09-25 10:34| 来源 :本站原创 | 点击数:150次
本文摘要:先天性睾丸支不育综合征是导致男性的原因起因之一,由于睾丸是男性的重要生殖器官,存在生精跟储精等服从,一旦发生异常或者由于先天性原因起因造成发育不全均可能导致男性不

  先天性睾丸支不育综合征是导致男性的原因起因之一,由于睾丸是男性的重要生殖器官,存在生精跟储精等服从,一旦发生异常或者由于先天性原因起因造成发育不全均可能导致男性不育症的发生。

  先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症(Klinefelter’s综合征,简称克氏征),Klinefelter于1942年首先创造并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特色。克氏征的个体显现为男性,以幼年及少年时期体征不较着,而到青春发育时代逐渐显现乳房增大、髯毛、阳(阳)毛及腋毛稀少、肩窄、臀宽等女性体态。

  先天性睾丸发育不全综合征是一种先天性遗传性疾病,是男性不育中较习见的染色体异常,为47XXY,即正在畸形46XY染色体上又多了一条性染色体X,由于性染色体异常,导致睾丸发育障碍,引起不育,并随同性内分泌服从异常跟某些后天畸形。其发病率大约为每400名成活男婴中有1名男婴患病,正在男性不育患者中约占7%,其中无精子症中约占10%以上。

  患者正在儿童期多无异常,青春期及成年后逐渐出现异常显现,病人睾丸只有蚕豆或花生米大小,约半数左右乳房呈女性发育,男性第二性征发育异常,身材较下,四肢颀长,肩部较窄,骨盆近似女性,皮下脂肪多,肌肉不发达,有肥胖方向,声音尖细,多无喉结,髯毛及体毛不较着或希奇,阳(阳)毛常呈女性分布,外生殖器呈男性型,阳(阳)茎畸形或短小,多数病人阳(阳)茎能勃起,有些能射精,但精液中无精子,极少数病人有尿道下裂或隐睾。

  本病患者性格跟行为皆有异常显现,约1/4患者智力发育迟缓,惧怕,生活不自动,有依赖性,感情不稳定,情感多变。少数病人可有先天性眼部畸形,有的随同腭裂、唇裂、气管、食管畸形或先天性心脏病。据统计,此类患者乳腺癌病发机会较下。化验搜检时可创造垂体促性腺激素,特别是促卵泡生成激素(FSH)正在血浆跟尿中的浓度均较下,血浆睾丸酮浓度则低于正常。

  除临床上的显现中,染色体搜检染色质呈阳性,染色体组型平凡为47XXY,睾丸活检浮现曲细精管玻璃样变,精原细胞隐着减少,间质细胞呈假性腺瘤样群集。

  综上所述,现阶段对先天性睾丸发育不全综合征的治疗是比较难题的,很难有合理跟治疗的方法。患者可点击咨询在线专家了解更多。


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